모야모야병 원인 및 증상 뇌질환 예방하는 방법

 
 

안녕하세요 소상궁입니다.



평소 별다른 증상이나 지병 없이 건강하게 지내던 사람이 갑작스러운 의식 저하 및 반신마비로 대학병원 응급실에 실려 가게 됩니다. 곧바로 정밀 뇌 CT를 촬영한 후 뇌출혈 진단을 받았다고 합니다. 그런데 이어서 진행된 뇌혈관 조영술 등 정밀 검사에서 모야모야병으로 진단을 받았다고 합니다.



 
목차

1. 모야모야병이란?

2. 모야모야병 원인

3. 모야모야병 증상

4. 뇌질환 예방법 (실제 체험 후기)

 
 

모야모야병 원인

 
 

모야모야병이란?

모야모야는 아지랑이 연기가 희미하게 올라가는 모습을 표현하는 일본어로 뇌혈관이 이것과 비슷하게 생겨서 이름 붙여진 병명이라고 합니다. 모야모야병은 특별한 원인 없이 내경동맥(목동맥) 및 주요 뇌혈관이 만성적으로 차츰차츰 좁아지는 질환으로 이 때문에 혈류 공급 이상이 발생해서 뇌졸중을 일으킬 수 있습니다.

모야모야병은 우리나라와 일본에서 높은 유병률을 보이는데 약 15%의 환자가 가족력이 있는 것으로 보고되고 있습니다. 보건 의료 빅데이터에 따르면 2019년 기준 모야모야병 환자 수는 1만 2870명으로 2015년 이후 매년 약 1000명의 환자가 새롭게 진단받는 희귀 난치성 질환입니다. 통계상 사춘기 전 소아청소년기와 40·50대 중·장년층에서 많이 발생하며 여성 환자가 남성보다 2배 정도 많다고 합니다.

 
 

모야모야병 원인

 
 
 

모야모야병 원인

모야모야병의 원인은 밝혀지지 않았으며, 유전성 요인, 감염이나 혈관염과 같은 염증 반응 혹은 자가 면역 이상 등이 의심되고 있습니다. 병리학적으로는 동맥 안쪽의 막인 동맥 내막이 점차 두꺼워지는 것입니다. 모야모야병의 원인으로 후천성과 선천성에 관한 논란이 계속되고 있어 전반적인 정확한 발병 원리나 원인은 밝혀지지 않고 있다고 합니다. 감염이 자가면역 반응을 유발하여 혈관염을 유발한다고 하는데 아직까지 정확한 증거는 없습니다.

또한 환경적 요인이 제시되고 역학적 조사 결과는 환경 요소보다는 유전적 요소를 뒷받침하고 있고 특히 일본에서의 조사 결과 직업, 생활양식, 지역과는 무관하다는 결과가 나왔습니다. 뇌졸중은 주요 사망 원인 중 하나이며 뇌졸중 발병 위험이 큰 모야모야병은 가족력의 영향을 받기 때문에 가족 중 모야모야병으로 진단받은 사례가 있으면 나머지 가족도 검사를 받아보는 것이 좋습니다.

모야모야병 원인

 
 
 

모야모야병 증상

모야모야병의 증상은 발병 시기에 따라 큰 차이가 있습니다. 소아의 경우에는 보통 24시간 이내 흔히 1~2시간 이내에 혈관이 딱딱해져서 일시적으로 한쪽 팔다리에 마비 증상이 나타나고 저리거나 운동기능이 마비되며 발음에 장애가 생기고 시력이 저하되는 일과성 허혈 발작이 나타나고 있습니다.

또한 뇌 속의 동맥 고리인 윌리스환이 점차적으로 좁아져 뇌 혈류가 감소될 때 그에 따른 증상을 보이는데 증상이 서서히 심해지므로 초기에 부모들이 자칫 병을 알아차리지 못하는 경우가 많이 있습니다.

성인에게는 뇌출혈이 흔하며 두통, 의식장애 증상과 출혈 부위에 따른 부분적 신경장애가 생길 수 있습니다. 라면이나 국과 같이 뜨겁거나 매운 음식을 먹을 때, 풍선이나 악기를 부는 경우, 심하게 올 때에 과호흡으로 일시적으로 혈액 내의 이산화탄소 농도가 낮아지면서 뇌 혈류가 감소하여 증상이 나타나는 경우가 많습니다.

심한 운동으로 탈수가 된 경우에도 증상이 유발될 수 있습니다. 대개 갑작스레 울고 난 후 몸에 힘이 빠지면서 몸 한 쪽에 마비가 오거나 반신불수를 일으키고 곧 회복되는 등의 일과성 허혈 증상이 반복되거나 뇌경색으로 나타나기도 하며 간혹 두통이나 간질성 경련을 보이기도 합니다.

모야모야병은 발병 후 일단 증상이 생기면 원 상태로의 회복이 불가능하고 병 자체의 원인을 제거할 수 없으므로 난치병에 속합니다. 다행히 조시 진단으로 적절한 치료가 이뤄지면 완치에 가까운 치료 성과를 거둘 수 있고 일상생활을 누릴 수 있습니다. 그러나 조기 진단이 이뤄지지 않고 뇌허혈이 반복되는 시기에 자칫 방치할 경우 뇌경색으로 진행되어 영구적인 신경마비 증상이 동반되거나 사망에까지 이어질 수 있습니다.
 

모야모야병 원인

 
 
 

뇌질환 예방법 (실제 체험 후기)

 

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